Naczyniakomięśniakotłuszczak nerki

Naczyniakomięśniakotłuszczak nerki (AML – angiomyololipoma renis) 

Od dłuższego czasu rejestrujemy mnóstwo pytań dotyczących chorób nowotworowych nerki. Najczęściej zadawane pytanie dotyczy tłuszczaka nerki. Poprosiliśmy eksperta, dr hab. n. med. Jakuba Dobrucha aby wyjaśnił przyczynę i sposób leczenia tej choroby.

Naczyniakomięśniakotłuszczak (AML – angiomyololipoma) należy do nowotworów łagodnych nerki, które stanowią dużą grupę niejednorodnych chorób. Oprócz AML zaliczane do nich są torbiele proste, torbiele złożone, gruczolaki i onkocytoma a także nerczaki torbielowe. AML zbudowany jest z grubościennych, tętniakowato poszerzonych naczyń krwionośnych, komórek mięśni gładkich i komórek tłuszczowych. Obecność ostatnich z wymienionych komórek powoduje, że obraz AML jest bardzo charakterystyczny.

W ostatnim czasie coraz częściej AML rozpoznaje się przypadkowo na podstawie badania ultrasonograficznego jamy brzusznej (TAUS – transabdminal ultrasound) lub tomografii komputerowej (TK) wykonanych z różnych przyczyn, zwykle niezwiązanych z układem moczowym. Guzy rozpoznane w ten sposób są z reguły małe i pojedyncze, nie powodują dolegliwości i objawów. Co czwarta osoba, u której rozpoznaje się AML choruje na stwardnienie guzowate (TSC – tuberous sclerosis complex), chorobę uwarunkowaną genetycznie, która oprócz AML wiąże się między innymi z upośledzeniem umysłowym, napadami padaczkowymi oraz zmianami skórnymi (gruczolak łojowy). AML rozwija się u połowy chorych na TSC i nierzadko dotyczący u nich obu nerek oraz ma charakter wieloogniskowy. AML niezwiązany z TSC (zwykle pojedynczy) rozpoznaje się na ogół przypadkowo u kobiet w wieku 40-50 lat.

Wspomniano powyżej, że obrazy TAUS i TK tego nowotworu są bardzo charakterystyczne i nie ma potrzeby wykonywania biopsji po to by udowodnić łagodny charakter guza nerki. W badaniu ultrasonograficznym AML przedstawia się jako hiperechogenny („jasny”) guz (Rycina 1), natomiast w TK ma charakter hipodensyjnej („ciemnej”) zmiany (Rycina 2). Mimo szczególnie wyrazistych cech radiograficznych AML, istnieje ryzyko pomylenia go z nowotworami złośliwymi: tłuszczakomięsakiem, rakiem nerkowokomórkowym zawierającym dużą ilość tkanki tłuszczowej, przy czym jest ono bardzo małe.

Wskazania do leczenia chirurgicznego AML występują w przypadku krwawienia do wnętrza guza lub do przestrzeni zaotrzewnowej – krwawienie z guza, niekiedy masywne, jest charakterystyczną cechą AML i stanowi on najczęstszą przyczynę tego zjawiska. Ryzyko krwawienia jest związane z wielkością zmiany – jeśli maksymalny wymiar (Dmax) guza przewyższa 4 cm, ryzyko krwawienia jest szczególnie duże. Do usunięcia lub zniszczenia (termoablacja bądź krioablacja) AML powinien skłaniać młody wiek chorej, zwłaszcza jeśli planuje zajście w ciążę – ryzyko krwawienia z guza w czasie ciąży jest zwiększone. U chorych na TSC, leczenie należy rozpoczynać późno i powinno ono mieć charakter nerkooszczędzający.

Zasadniczym sposobem chirurgicznego leczenia AML jest częściowe wycięcie nerki (NSS – nephron sparing surgery) wraz z guzem. Konieczność całkowitego usunięcia nerki (nefrektomia) zachodzi bardzo rzadko. Występuje ona wtedy, gdy guz jest tak duży lub tak umiejscowiony, że wykonanie NSS jest technicznie niemożliwe.

W razie klinicznie istotnego krwawienia z AML można je opanować doraźnie, wykonując wybiórczą embolizację naczyń zaopatrujących guz. Leczenie chirurgiczne w takim przypadku zwykle kończy się usunięciem nerki.

Rycina 1. Hiperechogenny guz nerki w badaniu ultrasonograficznym.

 

 

 

 

 

 

 

Rycina 2. Obraz tomograficzny naczyniakomięśniakotłuszczaka nerki (ogniska hipodensyjne widoczne w badaniu przed podaniem środka cieniującego świadczą o obecności tkanki tłuszczowej).